全球首部系統性紅斑狼瘡發展報告發行——
“狼瘡”診治有了“藍皮書”
本報記者 王美華 《 人民日報海外版 》( 2022年01月07日 第 09 版)
提起系統性紅斑狼瘡，人們常常聞之色變。系統性紅斑狼瘡果真如此可怕嗎？我國的診療現狀如何？有哪些新進展？
狼瘡究竟多可怕？
國家皮膚與免疫疾病臨床醫學研究中心主任、北京協和醫院風濕免疫科主任曾小峰教授介紹，系統性紅斑狼瘡(SLE)是一種系統性自身免疫性疾病，目前尚不能治愈。據估測，我國目前約有100萬SLE患者。
如何理解“系統性”？曾小峰解釋，系統性紅斑狼瘡是一種全身性疾病，它往往導致臟器的損傷，尤其是腎臟和神經系統、皮膚、血液系統、呼吸系統，幾乎所有的系統都可能受累。
出現什么癥狀需要篩查是否為系統性紅斑狼瘡？“由于系統性紅斑狼瘡的臨床表現多種多樣，因此，系統性紅斑狼瘡可以引起很多癥狀，可以說是什么癥狀都可能有。只要是其他疾病不能解釋的問題，都可以去篩查一下?！痹》逯赋?，系統性紅斑狼瘡屬于風濕病范疇，如果患者出現關節腫痛、皮疹、不明原因的發燒，白細胞、血小板減少等，都應該去風濕免疫科篩查是否為系統性紅斑狼瘡。
哪些人群是系統性紅斑狼瘡的高發人群？
國家皮膚與免疫疾病臨床醫學研究中心辦公室主任、北京協和醫院風濕免疫科副主任李夢濤教授介紹，系統性紅斑狼瘡患者主要集中于生育年齡女性，男女患者比例約為1∶12。成人患者的平均發病年齡在30歲左右，而這正是他們在家庭和社會中擔任重要角色的時候，但也有幾歲便發病的兒童患者，“幫助他們實現‘多幸福生活60年’是我們不懈努力的目標?！?/p>
“截至目前，系統性紅斑狼瘡的發病機制尚未完全闡明?！北本﹨f和醫院風濕免疫科主任醫師田新平教授介紹，目前比較普遍接受的是由基因、環境因素與免疫系統之間復雜的相互作用導致機體的免疫功能紊亂、免疫耐受受損所致。
迄今為止，系統性紅斑狼瘡仍是一種不可治愈的終身性疾病，一經罹患便終身相伴，疾病易復發、復發與緩解交替，給患者本人及其家庭帶來極大的精神和經濟負擔。
患者需要當心哪些坑？
曾小峰指出，目前我國SLE患者的10年生存率已升至89%，與國際發達國家水平相當。但隨著病程延長，幾乎所有SLE患者都有不同程度的臟器受累。在疾病發展過程中臟器受累的不可逆損傷會逐漸累積，最終造成患者多器官功能衰竭，導致死亡。
“目前部分患者存在一些誤區，一是諱疾忌醫，二是面對這樣一種目前還無法根治的疾病，急于求成找偏方，結果反而延誤診斷治療。”田新平指出，臨床中發現不少患者對疾病規范治療的意識和依從性較差，自行停藥、使用偏方治療等情況屢見不鮮，也有部分患者過度依賴激素，擔心激素減量會致使疾病活動，導致各種并發癥發生。
李夢濤指出，除了患者對規范治療、規律隨訪的意識薄弱，基層醫生對SLE的疾病認知也存在嚴重不足，部分醫務人員對規范治療和達標治療的認識不充分。由于疾病活動度越高，器官損害和死亡的風險也越高，因此“如何實現減少疾病復發，降低臟器受累累積，減少并發癥，使用最低能夠維持疾病穩定的激素劑量、甚至停用激素，改善患者的長期預后是達標治療的重點內容，也是當前中國SLE診療中面臨的挑戰?！痹》逭f。
日前，由國家皮膚與免疫疾病臨床醫學研究中心、國家風濕病數據中心發起并編撰的《中國系統性紅斑狼瘡發展報告2020》(以下簡稱“報告”)在北京發布。該報告剖析了中國SLE的流行病學、臨床表現特點、治療與預后現狀，結合國際最新研究進展，全面回顧與總結了中國SLE診治中面臨的挑戰及未來的發展方向。
“這是目前全球首個針對SLE的報告，對推動全球SLE發展具有借鑒意義。它既是一本藍皮書，也是一本教科書，還是一本工具書。”曾小峰介紹，這份報告不僅能使中國廣大醫務工作者對SLE有全方位的了解，還能提高中國SLE患者對疾病本質與治療情況的知曉度，提高患者治療依從性，改善患者的短期與長遠預后，同時為相關政府部門制定政策提供參考。
激素治療，要是不要？
報告指出，我國有89.51%的患者期望減少糖皮質激素(以下簡稱激素)的使用。
根據中國系統性紅斑狼瘡研究協作組的數據，我國SLE患者中，84.13%的患者正在使用激素，其中部分患者服用激素劑量相當于強的松15mg/d且持續超過6個月及以上，而推薦用于維持治療的激素劑量為≤10mg/d，說明部分患者用于維持治療的激素劑量偏大，不良反應也隨著劑量增加而增多。
如何幫助患者減少甚至不使用激素？李夢濤指出，激素仍然是治療系統性紅斑狼瘡的基礎用藥，在病程中必須要用激素治療。但是輕、中、重度患者應使用的激素量是不同的，因此要采用分層治療，根據病情使用不同的激素量，控制病情的同時適當減少激素，還可以在控制住病情的情況下，由醫生來決定逐漸減少激素用藥到最小，乃至停用，“需要強調的是，是否逐漸減少激素的用量應該由醫生來決定，患者千萬不要自我感覺好了就擅自停藥，這很可能增加復發的概率?！崩顗魸f，希望未來能出現更多有效藥物，能長期使用且副作用小，如靶向藥物等。
李夢濤介紹，當前包括中國在內，全球在風濕免疫疾病基礎轉化研究上取得了豐碩成果，隨著生物制劑等靶向藥物的出現，給患者減少激素用量、實現器官保護帶來了可能。